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鼻和鼻型NK／T细胞淋巴瘤是一种起源于NK细胞的少见的非霍奇金淋巴瘤，其临床病理表现独特，肿瘤浸润以血管为中心。伴有血管破坏和灶性坏死。其几乎可以侵及所有结外器官，侵袭性高，极易产生耐药性而疗效差。预后差，生存时间短，目前尚无最佳的治疗模式。本文对近年来采用的放疗，传统化疗，大剂量化疗结合干细胞移植和基于左旋门冬酰胺酶的联合化疗等治疗模式进行综合论述，比较各疗法的优缺点并介绍了最新发展趋势。