【摘 要】
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研究背景原发性免疫缺陷病(PIDDs)是一种显著增加感染易感性的遗传性疾病。PIDDs可以导致肿瘤、免疫性疾病,包括过敏、自身免疫、炎症。目的研究PIDDs患者自身免疫病和炎症表
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科;
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研究背景原发性免疫缺陷病(PIDDs)是一种显著增加感染易感性的遗传性疾病。PIDDs可以导致肿瘤、免疫性疾病,包括过敏、自身免疫、炎症。目的研究PIDDs患者自身免疫病和炎症表现的发生率。方法回顾性筛查了2183例在CEREDIH (法国国家PID注册研究)注册登记的PIDDs患者自身免疫性疾病和炎症的表现。结果 26. 2%的患者并发了一种或多种自身免疫和炎症性表现,整个生存期均有发病的风险,其中免疫相关血细胞减少症的风险比一般人群高120倍以上,儿童炎症性肠病的风险高80倍以上,其他自身免疫表现的风险增高约10倍。值得注意的是,所有类型的PIDDs均与并发自身免疫病和炎症相关,其中T细胞相关PIDDs和普通变异型免疫缺陷病的风险最高。并发自身免疫性疾病是预后不良因素。结论我们的结果为前瞻性评估PIDDs并发自身免疫病和炎症表现奠定了基础,以期准确地评估这些风险和描述医疗干预可能的疗效。
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