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目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊断和治疗对策。方法 回顾性分析了4例TTP患者的诊断治疗经过，对其中2例TTP患者进行了vWF裂解蛋白酶（ADAMTSl3）的活性、抑制物和基因检测。结果 4例TTP早期误诊2例，其中1例为胃印戒细胞癌继发的TTP和骨髓坏死。2例TTP患者ADAMTSl3的活性严重缺乏，其中1例因存在ADAMTSl3基因纯合子错义突变而确诊为遗传性TTP。临床治愈2例，疗效不显著2例。结论 对于有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，同时血LDH增高而疑为TTP的患者，如能