克、鲍二氏综合病征四例报告

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1833年Pegot氏描述一嗜酒士兵有明显腹壁皮下静脉曲张而具有轻微杂音,病理解剖发现脾肿大,肝缩小和未闭脐静脉。1835年Cruveilhier氏在其所著之人体解剖学一书中对此病例作了更详尽的报告,并认为先天性未闭脐静脉是原发病因,而肝萎缩为继发者,因大部分门静脉血流改道脐静脉而不经过肝脏。1868年Trouseau和Sappey二氏对一些肝硬化病例中所发现之静脉杂音作了更详细的描述,并且在1尸检病例发现门静脉与体循环静脉吻合支乃在镰状韧带内与腹壁静脉沟通。1907年Baumgarten氏报告一16岁儿童,其临床症状和病理发现与克氏相似;并强调有未闭脐静脉、脾肿大,但肝脏只见缩小,而无明显硬化现象。鲍氏除同意克氏之见解外,并认为肝及门静脉系统之发育不全,从而促成门静脉高压,亦为重要发病因素。1922年Hanganutz氏又报告6例,并命名为克、鲍二氏硬化症。1942年Armstrong氏等搜集世界文献,共得52例,并报告3例。此后,又有20余例报告。1954年Cheng氏复习文献,共得85例,同时另报告1例,同年Caravati氏也报告1例,故到1954年为止,欧美文献共报告87例。苏联文献中1955年Конча-ловская和Ильина二氏详细报告1953年所发现的34岁女性病例,声称以往曾见过2例,并提及Конча-ловскии氏于1921年曾报告一可疑病例。1956年Sexbin氏又报告因腹壁穿刺出血死亡1例,总共国外文献,共计92例。

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长期黄疸合并肝细胞内“性质不明”色素沉着一例报告 Dubin-Spring氏病或Dubin-Johnson综合病征
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