目的:探讨头颈部梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS/ScRMS)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法:回顾性分析15例头颈部SRMS/ScRMS患者临床、病理资料以及免疫组织化学检测结果。结果:15例患者(10例SRMS,5例ScRMS)中,男7例,女8例;年龄2个月～57岁,平均20.1岁。颞下窝5例,上颌骨软组织2例,舌2例,其余分别发生于咀嚼肌区、下颌软组织、翼颌间隙、腮腺区、颈部、唇部各1例。临床均表现为逐渐增大的肿块。肿块直径约1.5～20 cm,平均6.3 cm。组织学上,10例SRMS主要由具有轻度非典型性的梭形细胞组成,呈交叉束状排列,散在于梭形细胞之间,可见少量横纹肌母细胞。5例ScRMS均以大量玻璃样变的硬化性基质为特征,类似原始的小圆细胞组成,以条索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样等多种方式排列。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞均弥漫表达vimentin和desmin,MyoD1呈弥漫及多灶性表达,12例表达myogenin,均不表达S100、HMB-45、Caldesmon、CK和CD34。15例患者均采用手术治疗,其中3例术后辅以化疗和/或放疗。随访4～205个月,平均59个月。5例无病生存,9例死亡,1例失访。结论:头颈部SRMS/ScRMS好发于儿童和青少年,且预后较差。熟悉其形态特征和免疫表型,有助于识别这类少见的横纹肌肉瘤亚型,并与其他梭形细胞及以间质硬化为主的肿瘤相鉴别。