巴德-吉亚利综合征120 例外科治疗分析

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目的

分析巴德-吉亚利综合征(BCS)的外科治疗方法及其疗效。

方法

回顾性分析2001年7月至2010年10月接受序贯治疗的120例BCS患者的临床资料。男性82例,女性 38例;年龄11~72岁,平均(41±13)岁。BCS病变类型包括肝小静脉型5例、肝静脉型28例、下腔静脉型31例和肝静脉及下腔静脉联合梗阻型56例。本组25例患者接受介入治疗,包括肝静脉和(或)下腔静脉狭窄段的经皮腔内血管成形术或血管成形支架置入术;77例行右心房转流、部分心肺转流辅助下的经胸BCS根治术;其他方式治疗18例。

结果

本组随访1~120个月,随访率80.8%(97/120),围手术期病死率6.2%(6/97),随访期间病死率8.2%(8/97)。介入治疗后有3例术后发生下腔静脉、肝静脉再狭窄;根治术后有15例患者发生下腔静脉、肝静脉闭塞或重度狭窄;根治术后下腔静脉及肝静脉5年通畅率和生存率分别为64.5%和83.3%。

结论

根据BCS病变类型选择不同治疗方式,可以获得良好的治疗效果。根治术对特定病理类型及介入治疗失败病例是理想的治疗方法。

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