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遗传性包涵体肌病（hereditary inclusion body myopathy,h-IBM）是一组以胞核和（或）胞浆内管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病。自1971年Yunis等提出本病后,国内及国外对于本病的报道逐渐增多。本文通过对8例经病理证实的遗传性包涵体肌病的临床和组织病理检查进行了总结，以增加对此病的认识。1临床资料