目的总结临床表现为大量咯血的先天性体动脉-肺动脉瘘患儿的临床特点及诊治经验。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2008年2月诊断为先天性体动脉-肺动脉瘘4例患儿的临床资料,总结其临床表现、胸部X线片、胸部64排CT增强扫描三维容积再现(3D-VR)、数字减影血管造影(DSA)、治疗及随访情况。结果男1例,女3例,最大发病年龄为11岁,最小发病年龄为2个月,主要表现为咯血。1例有杵状指,3例未见特异性体征。胸部X线片检查:3例未见异常,1例示肺间实质浸润。胸部64排CT增强扫描3D-VR检查:1例提示支气管动脉迂曲,但未见异常交通;1例导管栓塞治疗(TCE)后示右侧支气管动脉扩张迂曲,并与肺动脉相通可能性大,考虑支气管动脉-肺动脉瘘;1例提示支气管动脉-肺动脉瘘;1例未见异常。3例DSA提示为支气管动脉-肺动脉瘘,病变部位均位于右下肺,并行TCE。随访至2009年2～5月,1例复发,表现为痰中带血,胸部64排CT增强扫描未见异常,余3例未复发。3例怀疑为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),1例考虑为HHT高度危险者。结论体动脉-肺动脉瘘可造成大量咯血。胸部X线片一般无特异性表现,胸部64排CT增强扫描3D-VR可显示病变部位,明确诊断需行DSA。可采用TCE治疗。TCE远期效果应进行长期随访予以明确。