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目的:总结先天性第一鳃裂囊肿和瘘管的诊治经验。方法:分析江西省人民医院耳鼻咽喉科收治的1999~2005年先天性第一鳃裂囊肿和瘘管13例的临床资料.结果;13例患者均获得手术治疗,疗效满意,随访6个月至1年未见复发。结论;先天性第一鳃裂囊肿和瘘管易误诊、易复发,以彻底手术治疗为首选治疗方法。