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目的
国内首报4例以手掌疼痛性皮疹为突出皮损表现的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病。
方法2014年12月至2017年4月，复旦大学附属中山医院皮肤科诊治4例具有手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病患者，分析其临床与病理特征。
结果患者中女3例，男1例，年龄47~59岁。4例中3例无肌肉受累。4例患者双手掌、指掌面和侧面均表现为多发红色坚实丘疹或结节，先于、晚于或与皮肌炎其他皮损同时发生。4例手掌疼痛性皮疹先于Ⅰ型呼吸衰竭3周至5个月发生。早期多误诊为接触性皮炎、湿疹或多形红斑。指掌侧皮损组织病理示真皮血管周围少量淋巴细胞浸润，血管、附属器周围数量不等的黏蛋白样物质沉积。4例中3例抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性。虽经抗炎和免疫抑制治疗，4例均死于呼吸衰竭。
结论皮肌炎患者伴发手掌疼痛性皮疹可能预示急进性间质性肺病发生，需及早对皮损活检以助识别，及时加强免疫抑制治疗，争取改善患者预后。