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目的:分析中国西南地区儿童Alport综合征(Alport syndrome,AS)临床及病理特点。方法:回顾性分析中国西南地区20例AS患儿病例资料,采用间接免疫荧光法检测Ⅳ型胶原α链在患儿肾脏、皮肤组织的表达,并比较不同临床表型的AS患儿的临床及病理特征。结果:该组患儿以血尿合并蛋白尿为最常见首发症状,首发症状为孤立蛋白尿的患儿24 h尿蛋白水平较血尿合并蛋白尿者高(H=11.959,P=0.003)。有蛋白尿的患儿其家族中尿毒症患者的比例(6/16)较血尿表现者多(1/4)。光镜病理改变以轻中度系膜