环磷酰胺及皮质类固醇激素治疗大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹和Stevens-Johnson综合征

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例1女,68岁,1992年11月21日入院。4日前面颈突发水肿性红斑及全身皮肤灼痛,红斑迅速累及全身大部,剧痛。近2日红斑处发生大疱,伴发热及少尿。经用地塞米松20mg/d治疗无显效。11日前曾因上感而用青霉素等治疗,有青霉素过敏家族史。体检:一般情况差。全身皮肤紫褐至黑褐色,坏死皮肤易脱落,有大片表皮剥蚀面。四肢见大量松弛大疱,腔口处粘膜亦糜烂。实验室检查除白蛋白22g/L,A/G=0.71外,其他项目正常或轻度异常。病理:表皮萎缩,散在角阮细胞嗜酸性坏死,基底细胞液化,部分区域表真皮界限消失;真皮上部高度水肿,血管周围少数淋巴细胞浸润。诊断:大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹。

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