目的探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的CT表现、诊断与鉴别诊断要点。方法总结8例腹腔及腹膜后EIMS的发病规律、发生部位、形态、平扫CT密度及增强强化类型,周边及其他继发表现特点,并复习相关文献。结果女3例,男5例。年龄8～42岁,平均(36±5. 2)岁。CT表现为多发结节型、局限肿块型和弥漫型,累及部位包括脏壁层腹膜、肠系膜、大小网膜,中下腹部及盆腔居多。病灶多呈结节团簇状,形似葡萄串,可融合成大片匍匐于腹膜、网膜之中,呈冰冻腹腔改变。单个肿块可呈不规则形分叶,CT平扫呈高低混杂密度,较高部分可接近肌肉密度,较低部分略高于水样密度;单个结节病灶中心呈较低密度,高低密度之间分界不清,CT增强病灶强化也呈两极分化,平扫高密度部分血供丰富呈显著强化,平扫低密度部分早期轻度强化,后期可以持续性强化,病灶内部不同成分之间无截然分界,病灶与周边脏器亦黏连分界不清,符合浸润性生长方式,5例出现腹腔种植,7例患者有腹腔积液,主要分布于病灶周边和转移病变周围,呈瘤浸入水中表现。弥漫型仅做姑息性切除肿瘤减轻负荷,5例患者行根治手术,3例患者术后3个月肿瘤局部复发,并出现肝、肺、脑多发转移,导致多器官死亡。结论 EIMS是炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)罕见的恶性上皮样亚型,依据发生部位、典型的形态学和CT特点,特别是出现有腹腔多发团簇状结节,同时具有炎症和腹腔恶性肿瘤特点以及典型的CT强化特点时,应该想到该病的可能。