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目的
探讨骶尾部去分化脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集北京积水潭医院2009—2014年骨科手术标本中去分化脊索瘤4例，通过HE、免疫组织化学染色(EnVision法)对4例骶尾部去分化脊索瘤的临床影像学及病理学特征进行分析，并对其进行鉴别诊断。
结果4例去分化脊索瘤，年龄49～64岁，平均57岁，女性1例，男性3例。均发生于骶尾部。组织学上均存在经典的脊索瘤结构，3例去分化成分为未分化肉瘤，且在经典脊索瘤与肉瘤成分间分界较清，其中1例脊索瘤成分呈结节状分布于肉瘤成分中。1例去分化成分为纤维肉瘤，脊索瘤细胞散在分布于纤维肉瘤间。免疫组织化学经典的脊索瘤结构细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、S－100蛋白、Brachyury阳性，波形蛋白、INI1在两种成分中均阳性。p53的表达在未分化肉瘤中明显升高，但在纤维肉瘤中仅个别细胞表达。
结论去分化脊索瘤较少见，其形态可结合免疫组织化学与肉瘤样脊索瘤、原发性未分化肉瘤及儿童的分化较差的脊索瘤等鉴别。p53可能在脊索瘤的恶性转化机制中起一定作用。