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探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)产前超声诊断分型及预后评估。
方法根据Boston分型将31例确诊为PA/VSD的胎儿分为Ⅰ～Ⅳ型，计算肺动脉McGoon指数，是否合并畸形及染色体异常，并进行随访。
结果Ⅰ型PA/VSD共13例，其中合并畸形6例，染色体异常2例，7例McGoon指数>1.20，6例McGoon指数<1.20，8例行手术治疗(6例行根治术且术后随访良好，2例行姑息术且目前等待二次根治术)，5例孕妇选择终止妊娠。Ⅱ型PA/VSD共6例，其中合并畸形5例，染色体异常1例，1例McGoon指数>1.20，5例McGoon指数<1.20，2例行手术治疗(1例行根治术且术后随访良好，1例行姑息术且目前等待二次根治术)，4例孕妇选择终止妊娠。Ⅲ型PA/VSD共4例，其中合并畸形3例，无染色体异常，4例McGoon指数<1.20，1例行姑息术且目前等待二次根治术，3例孕妇选择终止妊娠。Ⅳ型PA/VSD共8例，其中合并畸形3例，染色体异常3例，1例行单源化手术，于术后1 d死亡，7例孕妇选择终止妊娠。胎儿McGoon指数提示PA/VSD产后行根治术的ROC曲线下面积为1.000(P＝0.002，95%CI：1.0000～1.000)，最佳分界值为1.255，相对应的敏感性和特异性分别为100%、85.7%。
结论超声心动图能够对产前PA/VSD进行诊断分型，胎儿McGoon指数>1.255可以考虑产后行根治术，Ⅳ型PA/VSD、PA/VSD合并畸形及染色体异常预后较差。