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胆道闭锁（BA）是目前诊治仍存在极大困难的一种严重疾病。本文着重介绍目前的治疗现状和进展。Kasai根治术仍是BA的首选手术方法，关键在于早期诊断和治疗，彻底剪除肝门纤维块；其他改良方法和腹腔镜根治手术的预后尚未得到公认，对于肝门囊肿型和胆总管未闭锁型BA仍推荐Kasai根治术。有效的药物综合治疗对于改善预后极为重要，皮质类固醇可明显改善术后的生存质量，增加自体肝生存的年限；术后利胆药物的长期应用和预防性抗生素的应用亦是提高生存率和降低胆管炎的重要措施。肝移植是针对晚期和Kasai根治术失败病例的治疗方法