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目的：探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法：对1例外阴富于细胞性血管纤维瘤进行临床组织病理学和免疫组织化学观察，并复习相关文献。结果：镜下见肿瘤有薄层纤维包膜，由短梭形细胞和大量小至中等大小的血管构成，梭形细胞分布疏密不均，可见多核瘤细胞，血管壁增厚伴广泛玻璃样变，部分血管扩张。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34弱阳性，EMA局灶阳性，而desmin，actin，ER，PR，S100，CD117均阴性。结论：富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤，应注意与血管