【摘 要】
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系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒
【机 构】
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上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科,上海,200127
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系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性.原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).据统计,AASV每年发病率可达20/100万,患病率超过200/100万.我国尚无确切调查资料,其发病率尚不清楚.北京大学第一医院ANCA阳性的检出率为送检血清的4.78％,8年内诊断了近500例AASV患者[1],其中20.4％为GPA,79.1％为MPA,0.5％为EGPA,提示本病在我国并不少见.AASV的一线传统治疗是激素联合细胞毒性药物,疗效显著但也存在较大的毒副作用以及高复发率.近年来,不断有研究探索AASV新的治疗方法,其中血液净化以及生物靶向药物有一定疗效,同时可降低副反应,改善患者预后,成为了各方研究的热点.本文结合近年文献,针对血液净化及生物靶向治疗在AASV中的应用作一综述.
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