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目的探讨布-加综合征(BCS)的临床特点及误诊原因。方法报道我科收治的1例被误诊为肝硬化2年的BCS患者,复习国内外已发表的文献。结果BCS临床表现与阻塞部位和阻塞程度有关,血管造影是诊断的金标准,治疗方法包括内科保守治疗、介入治疗和手术治疗。结论BCS,临床表现差异很大,误诊率极高,临床工作中要仔细询问病史,及时行血管超声及血管造影检查。