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<正> 结节性硬化症属神经皮肤综合征一种,为常染色 体显性遗传病。发病率左启华报告约为1/10万,在小儿智力低下病例中占0.5％,中山医科大学一组492例神经遗传病患者中,本病患者14例,占2.84％。本文报告1987年我院小儿神经专科门诊中发现罕见的2例女性单卵双胎结节性硬化症患者的诊治,追综观察结果及探讨有关的遗传特点。