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主动脉瓣上狭窄(SAVS)是一种以升主动脉局限性或弥漫性狭窄为特征的先天畸形，可同时合并右心室流出道梗阻，主动脉瓣病变及冠状动脉开口狭窄。临床上，SAVS与Williams-Beuren综合征有很强的相关性，同时也表现为家族型或散发病例。通过学习国内、外文献，总结并探讨SAVS的临床表现、形态学、病因学及基因基础、手术治疗、手术早期效果、远期死亡及再次手术等。其病理生理的复杂性和影响转归的因素不仅在于主动脉瓣上的狭窄，是否合并其他畸形对治疗方案的选择至关重要。