目的了解结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)的临床特点、治疗和预后。方法对同济医院风湿免疫科18例CTD继发PAH患者进行分析,分别记录其性别、年龄、病程、临床症状、体征、血尿常规、胸片、心电图、心脏彩超(UCG)、抗核抗体谱(ANAs)、血沉、肺动脉高压功能分级、6min步行距离、治疗和转归。结果18例患者中女17例,男1例;系统性红斑狼疮(SLE)11例,系统性硬化症(SSc)1例,混合性结缔组织病(MCTD)1例,重叠综合征(OCTD)5例(均为SLE重叠其他结缔组织病)。心电图、胸部X线片和心脏彩色多普勒(UCG)对18例肺动脉高压的诊断阳性率分别为27.8%,38.9%和100.0%,17例ANA阳性,抗核糖核酸蛋白u1抗体(抗u1RNP)和抗SSA抗体阳性率分别为55.6%和61.1%。所有患者均给予糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)、前列腺素E1(前列地尔)和前列环素(贝前列素钠)序贯治疗,12周时61.1%患者病情好转,肺动脉高压功能分级和6min步行距离明显好转(P<0.05)。结论PAH是CTD较为常见的并发症,往往预后不佳。定期UCG检查有助于发现早期病例。糖皮质激素、CTX、前列地尔和贝前列素钠等的联合治疗可改善患者预后。