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肺动脉高压常见于特发性肺纤维变性的患者中，而且与发病率及死亡率的上升有关。西地那非可以减少肺纤维化患者的肺循环血管阻力并且可能会提高患者的功能状态。Collard HR等人进行了一项相关研究[Chest，2007，131（3）：897-899]。随访了一项开放性研究中接受西地那非治疗特发性肺纤维化合并肺内动脉高压患者，西地那非治疗前和治疗后3个月，分别测量患者的6min步行距离。14例患者入选，其中11例完成了2次测验。行走距离提高的平均值是49．0m（90％可信区间，17．5—84．0m），所有14例患