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原发性硬化性胆管炎（Ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，简称ＰＳＣ）是一种少见的胆道疾病，是以肝内、外胆管慢性纤维化狭窄、闭锁为特征，而又能排除胆石、胆道手术、硬化性胆管癌的一种特异性疾病。ＰＳＣ的病因曾考虑为细菌感染、病毒感染、自身免疫缺陷、先天性遗传因素等，为何２９％～７２％同时伴有溃疡性结肠炎，少数还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病，至今不明。ＰＳＣ近２／３发病在男性，年龄８～７２岁，但高发率仍在成年。其病程导致肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭，近来日益重视有２．７％～８％［