【摘 要】
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IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,其特点为受累器官瘤样肿大,血清IgG4水平升高,病理表现为大量淋巴浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心卫生部重点实验室
【基金项目】
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中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2017-I2M-3-001);国家重点研发计划(2016YFC0901500);国家自然科学基金(81771757,81571587)~~
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IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,其特点为受累器官瘤样肿大,血清IgG4水平升高,病理表现为大量淋巴浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化,其传统疾病分型主要根据解剖学部位。由于IgG4-RD为高度异质性疾病,按照解剖部位分型存在较多局限性。近期国际新的观点提出根据IgG4-RD受累器官临床和病理学特征,将IgG4-RD分为增殖型及纤维化型。本文简要介绍近年来关于该病的临床分型,以助于更好地了解疾病特征和治疗反应。
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