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目的
探讨Möbius综合征的临床特征及手术治疗的长期效果。
方法回顾性系列病例研究。收集2009至2014年于上海交通大学医学院附属新华医院眼科确诊为Möbius综合征患者7例，其中男性5例，女性2例，初次就诊年龄平均（28.9±27.9）个月，所有患者均行头颅MRI检查、斜视角检查、眼球运动检查和全身麻醉后被动牵拉试验。7例第一眼位内斜视患者早期接受内斜视矫正术，观察术前与术后眼位、斜视度数、眼球运动的变化。对手术前后斜视角度的比较采用配对t检验。
结果所有患者头颅MRI均显示单侧或双侧外展神经和面神经缺如或发育不良。7例患儿首次手术均行超常量内直肌后徙术，每只眼平均（6.17±1.47）mm，术后6个月之内斜视度数回退。术前原在位内斜≥40°患者（3例）欠矫明显，需要二次手术。术前及末次随访原在位平均斜视度数分别为+35.00°±16.58°和+2.14°±5.67°，差异有统计学意义（t=6.040，P<0.01）。眼球运动：患眼术前和术后均不能外转，内转术后较术前稍差。
结论Möbius综合征属于先天性颅神经支配异常性疾病的一种，由于外展神经先天缺如，因此手术方法首选内直肌减弱术，长期观察术后第一眼位情况良好。（中华眼科杂志，2017，53：897-902）