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目的 探讨儿童原发性脊柱外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)CT和MRI表现,进一步提高对该病的认识及影像诊断水平.方法 回顾性分析2007年12月至2019年5月期间经手术病理证实的10例原发性脊柱pPNETs患儿临床资料及CT/MRI资料,男5例,女5例;年龄14个月～14岁.患儿均行CT扫描,其中CT增强扫描3例;9例患儿行MRI扫描,其中6例行MRI增强扫描.结果 肿块位于胸腰椎6例,位于腰骶椎4例.肿块呈不规则形,其中9例累及椎管内外,相应椎间孔增大,1例位于椎管内;肿块最大截面大小12 mm × 17 mm～92 mm×65 mm;CT示肿块呈等密度,MRI示T1WI呈等低信号,T2WI呈稍高信号,抑脂后呈高信号;3例肿块密度均匀,7例混杂密度,7例伴有囊变坏死,4例伴钙化,1例伴出血,增强后3例中度均匀强化,7例轻度环形强化;肿块内未见肿瘤小血管.8例伴有相应椎体骨质破坏,呈溶骨性破坏,骨质破坏程度较轻,其中5例累及椎体附件,其中1例累及邻近肋骨;另外,1例表现为椎体略变扁,1例未见骨质破坏;所有病例均未见骨膜反应及椎间盘破坏.结论 儿童原发性脊柱pPNETs多位于硬膜外,跨椎管内外生长,肿块均匀或不均匀,呈中度均匀强化或轻度环形强化,易破坏椎体及附件结构,骨质破坏轻,一般患儿为年长儿,病程短,具有一定影像学特征,但确诊需结合病理和免疫组织化学.