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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)诊断标准虽早已制定[1],但疾病早期很难确诊.鉴于CJD所有临床症状均无特异性,故迅速进展的认知障碍对拟诊CJD的意义较强.近年,美国启用迅速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)这一宽松病名,在过去的5年中他们共收治825例RPD患者,最终54%诊断为朊蛋白病,其中37%为确定或很可能CJD,15%为家族性CJD,2%为获得性CJD(医源性);另有28%高度怀疑CJD,但诊断依据不充分;仅有18%为非朊蛋白病[2].由此可见,RPD是临床拟诊CJD的重要线索,但不是诊断CJD的惟一标准.因此,寻找可能作为CJD早期诊断的标志物,不仅有利于本病的早期诊断,而且对减少或杜绝医源性传播至关重要。