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1972~1982年10年间收治的30例先天性肾上腺皮质增生症中，21-羟化酶缺陷单纯男性化型16例，21-羟化酶缺陷男性化伴失盐型13例，11β-羟化酶缺陷型1例。接受肾上腺皮质激素补偿疗法的时间分别为1~9年。可的松口服剂量为每日25 mg/m2。提高对本症的认识，详询家族史，对于本症的早期诊断有重要意义，早期应用肾上腺皮质激素和坚持治疗十分必要。
先天性肾上腺皮质增生症30例临床分析
【摘 要】
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1972~1982年10年间收治的30例先天性肾上腺皮质增生症中，21-羟化酶缺陷单纯男性化型16例，21-羟化酶缺陷男性化伴失盐型13例，11β-羟化酶缺陷型1例。接受肾上腺皮质激素补偿疗法的时间分别为1~9年。可的松口服剂量为每日25 mg/m2。提高对本症的认识，详询家族史，对于本症的早期诊断有重要意义，早期应用肾上腺皮质激素和坚持治疗十分必要。
【机 构】
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北京儿童医院（中国医科大学附属第二、三医院儿科）,北京儿童医院
【发表日期】
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1985年23期
其他文献
自1973年12月~1983年11月连续10年对1365例病毒性肺炎的患儿进行了病毒学检查，腺病毒感染225例（占16.5%）。呈散发流行，每年阳性率波动在24.8~7.5%之间，有不规则的高及低流行周期，各占5年。高流行年份秋季病例显著增多，低流行年份则相反。腺病毒3、7型占全部肺炎的82%，但近3年来3、7型有逐年减少而非3、7型有逐年增多的趋势。
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本文报告自1982年1月至1983年5月用放射免疫分析法对64例心力衰竭患儿和112例对照组小儿进行血清地高辛浓度测定的结果。指出新生儿和婴幼儿的血清地高辛有效治疗浓度范围是0.35~4.2 ng/ml。建议以4 ng/ml作为中毒与非中毒的警戒线。还证实维持量给药法服药7天后可达有效治疗浓度，这对轻症或慢性心功能不全的患儿是可取的安全有效方法。对有关问题进行了简单的讨论。
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用放射免疫法测小儿出生后30分钟之内的脐血和出生后4~7天足跟血的TSH或T4作为确诊依据，共筛选新生儿11,009名，查出先天性甲低患儿2例，予以甲状腺片剂治疗，在血清TSH、T4监测下调整剂量。近期疗效满意，例1已1岁10个月，例21岁半，其智力和体格发育均在正常范围，与同龄正常儿相似。对筛选目的、意义、方法和造成假阳性、假阴性等的原因进行了探讨。
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对106例各型小儿克山病进行超声心动图检查，表明均有心腔扩大，心功能减退。患儿左室节段性不协调运动发生率较高，达31.1%，因此常用的心功能指标如SV、EF、△D%和Vcf等应用价值有限，而EPSS测定和B平台形成则不受影响。克山病时左室下部收缩活动显著减弱和左室节段性不协调运动，可能有助于与心肌病鉴别诊断。
期刊
洋地黄中毒性心律失常106例，发生率为16.2%。指出小儿洋地黄中毒心外症状少见，突出表现为心律失常，以房室传导阻滞和室上性心律失常最多见。中毒易患因素主要是原发疾病多系心肌疾病，心肌已受损害；洋地黄多用洋地黄化法，剂量一般偏大。其次如合并贫血，感染，肝、肾功能减退，电解质紊乱等亦较常见。本组病人经对症治疗后，病死率为3.8%。评价近代防治洋地黄中毒的各种方法，强调分析病人中毒易患因素，个体化用药
期刊