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目的 分析总结平山病神经电生理检查结果的特点，探讨电生理检查对平山病的诊断意义。方法 对18例临床确诊为平山病的患者(男16例，女2例；年龄19 ～58岁，平均24.9岁；病史1～40年，平均5.2年；10例为单侧发病，3例双侧发病，5例疑似双侧发病)进行神经电生理检测。所有病例均检测：患侧正中神经、尺神经的运动传导速度( MCV)和感觉传导速度(SCV)，以及小指展肌、拇短展肌、指总伸肌、肱桡肌、肱二头肌、胸锁乳突肌的肌电图；下肢一侧(与上肢患侧同侧)腓总神经MCV、SCV，以及胫前肌的肌电图。双侧或疑似双侧发病共8例患者检测对侧尺神经MCV、SCV,以及小指展肌、指总伸肌、肱桡肌肌电图。正中神经、尺神经MCV采用由远端至近端分段刺激，记录复合肌肉动作电位(CMAP)，并判断是否存在神经传导阻滞。结果 ①18例患者正中神经、尺神经检测均无神经传导阻滞表现。②18例患者正中神经、尺神经SCV及感觉神经动作电位(SNAP)均无异常。③上肢MCV减慢总阳性率为43.2％( 19/44)，不同神经阳性率由高至低依次为：患侧尺神经72.2％ (13/18)、患侧正中神经33.3％ (6/18)、对侧尺神经0(0/8)。④上肢CMAP波幅降低总阳性率为81.8％ (36/44)，不同神经阳性率由高至低依次为：患侧尺神经100.0％ (18/18)、患侧正中神经77.8％ (14/18)、对侧尺神经50.0％ (4/8)。⑤18例患者腓总神经MCV、SCV及胫前肌的肌电图均无异常。⑥上肢肌电图检查：神经性损害表现总阳性率为47.0％( 62/132)，不同检测肌肉神经性损害阳性率由高至低依次为：患侧小指展肌100.0％ (18/18)、患侧拇短展肌100.0％(18/18)、患侧指总伸肌88.9％ (16/18)、对侧小指展肌62.5％ (5/8)、对侧指总伸肌37.5％( 3/8)、患侧肱桡肌5.6％(1/18)、患侧肱二头肌5.6％ (1/18)；对侧肱桡肌以及患侧胸锁乳突肌的肌电图均未检出神经性损害表现。结论 平山病神经电生理学特点为单侧上肢神经源性损害、或为单侧表现明显的双侧上肢神经源性损害；根据异常肌电图分布范围提示患侧C7-T1脊髓前角细胞损害，C6及C6以上节段少有累及。平山病的神经电生理学特点可为该病提供有助于定位诊断和鉴别诊断的依据。