中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(antineutrophil cyto-plasmic autoantibodies associated vasculitis, AAV )是一组全身性小到中血管坏死性的自身免疫疾病,包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA )、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎.研究提示这组疾病在全球不同地区的患病率为(4.6～42.1)/100万,每年的新发病例数为(1.2～3.3)/100万[1].随着对疾病认识及检测手段的进步,AAV的发病率在数十年内不断上升.人们已逐渐认识到,感染与AAV的发生、病程及结局密切相关.感染是该组疾病患者治疗中的重要事件和主要死因,而导致AAV患者合并感染的主要病原体为革兰阴性菌,另外大部分则是机会致病菌,如卡氏肺孢子菌、曲霉菌、白假丝酵母菌等真菌或巨细胞病毒(cytomegalo virus, CMV)等.诱导期治疗引起的感染发生率一般波动于20％～60％,明显高于正常人群;维持缓解期所用药物导致的感染发生率为10％～20％.在因重度感染而死亡的AAV患者中,大部分都是病原体侵犯呼吸系统而导致,而在AAV 活动累及肺部与感染并发症的双重作用下,其死亡率还会一步升高.另一方面,越来越多的证据表明,感染引起的免疫机制异常对AAV的发病有促进作用.该疾病中,自身抗体形成的2个假说(分子拟态假说、反抗原肽假说)均与机体的感染背景相关,机体的炎症背景使中性粒细胞部分活化,而部分活化的中性粒细胞可在自身抗体刺激下,进一步参与炎性环路的正向放大.本文将总结目前研究报道的AAV治疗中的感染事件及相关病原体,讨论感染在AAV发生中的作用及其与治疗间的关系,以警惕临床AAV治疗中发生感染,加强临床对感染的重视,早期对高危患者进行疫苗注射或抗生素预防.