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目的：分析遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体（HSP—TCC）的影像学特点，以提高对此病的认识。方法：结合文献复习并报告一家族3例HSP—TCC患者的影像学表现。结果：本组3例HSP—TCC患者均显示胼胝体菲薄、颈胸髓明显变细，内见长T2信号、弥漫性非特异性脑白质病变和轻度脑萎缩。结论：HSP—TCC可广泛影响中枢神经系统，MRI特异性表现包括薄胼胝体，侧脑室周围白质长T2信号，脊髓萎缩及信号异常及后期出现轻度到中度脑萎缩。