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目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点。方法对24例婴幼儿先天性胆总管囊肿患儿的临床表现、手术前后肝功能测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析，并与同期14例儿童先天性胆总管囊肿患儿比较。结果婴幼儿先天性胆总管囊肿临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主，大多数患儿术前肝功能损害严重。24例胆总管扩张均为囊性扩张，其中21例囊肿远端明显狭窄、闭锁；21例行一期囊肿切除、肝总管一空肠Roux—Y吻合，囊肿外引流术，3例行二期囊肿切除、胆肠吻合术。肝脏活检12例存在肝硬化改变，9例存在肝硬化前期改变