原发性门静脉高压症(IPH)[1]临床上较为少见，1999年3月20日我院收治1例，报告如下。rn1 病历报告rn 患者，男，10岁。因腹胀逐渐加重并发现脾大1年，外院诊为布加综合征于1999年3月20日转入我院。否认有肝炎病史及血吸虫疫区生活史，无呕血黑便史。查体：发育中等，营养欠佳，无肝掌及蜘蛛痣，胸腹壁有浅静脉轻度曲张，腹略胀，肝肋缘下3cm，剑突下5cm，脾肋缘下4cm，腹水征阳性，双下肢不肿。食管钡餐X线示：食管中下段管壁增厚，粘膜皱壁轻度不均匀增粗。下腔静脉造影示下腔静脉通畅，无狭窄及阻塞。肝穿刺肝静脉造影示肝静脉通畅。脾穿刺门静脉造影示脾门静脉主干通畅，肝内门静脉粗细不均，数量减少，末梢支消失，代之门静脉小支上有短毛刺状分支。诊断：原发性门静脉高压症。行手术治疗，术中腹腔有腹水1 000m1，肝脾增大，肝脏表面呈多发性滤泡状改变，水肿明显。测门静脉压力为3.92kPa，行肠系膜上静脉下腔静脉侧侧分流术，很快肝脾缩小，张力降低，再测门静脉压力降为3.04kPa。住院23d痊愈出院，9个月后随访营养状况明显好转，肝脾趋于正常大小，无腹水。