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目的了解我国心肌致密化不全（NVM）的发病现状和临床特征，提高对NVM的诊疗水平。方法通过中国期刊全文数据库检索出1994年1月至2007年7月国内报道有关NVM病例数10例以上的文献10篇（共183例），同时收录2005年2月至2007年10月先后在我院收治的11例NVM病患者，共194例进行回顾性分析。结果NVM可发生于任何年龄阶段，男性明显多于女性；该病多数单独存在，也可合并其他心脏畸形，具有一定家族发病倾向，可能与X染色体隐性遗传或常染色体显性遗传有关；病变多累及左心室，主要临床表现为渐进性的心功