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Hippo信号通路在维持细胞增殖、凋亡平衡和控制细胞分化等方面发挥着重要的作用，主要的生物学意义在于控制多细胞生物发育过程中各个器官的尺寸大小。最近多项研究发现该通路在肺的发育中起着重要的作用。敲除肺上皮Mst1/2或Mob1a/b可以导致Yap活性增加、肺泡异常增生、含气组织减少、AEC2分化障碍及表面蛋白表达量减少；敲除肺上皮Yap基因可以导致肺泡发育不良和支气管形成障碍。在肺动脉高压的研究中也发现Hippo通路在肺血管重构形成中发挥着重要作用。Yap持续被激活与肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)增殖、凋亡失衡及细胞外基质重构密切相关。抑制Yap活性可以缓解肺血管重构和肺动脉高压。