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患者 女，30岁。因反复心悸、头晕、紫绀14年，加重19d入院。患者既往有20余年高血压病史，血压最高时达220／100mmHg，药物治疗效果差。入院后查体：右上肢血压210／50mmHg，左上肢204／50mmHg，右下肢130／80mmHg，左下肢110／70mmHg。心界向左下扩大，胸骨左缘第3～5肋间可闻及2／6级收缩期杂音。足背动脉搏动弱。超声心动图提示：双心室肥厚，主动脉内径增宽。左肺动脉起始与降主动脉缩窄段之间有一管状结构，内径11mm，长18mm。