【摘 要】
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本文报道3例符合慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病变（CIDP）临床及实验室诊断标准的患者，患者使用免疫抑制剂治疗无效，并逐渐进展为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。患者死亡前的平均病
【机 构】
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DepartmentdeNeurologie,不详
【出 处】
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世界核心医学期刊文摘：神经病学分册
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本文报道3例符合慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病变（CIDP）临床及实验室诊断标准的患者，患者使用免疫抑制剂治疗无效，并逐渐进展为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。患者死亡前的平均病程为23个月（13—38），2例患者有ALS家族史，但无SOD1基因突变，1例患者的尸检结果显示，腰部神经根、远端及近端周围神经的单核细胞神经内膜浸润，表现为有髓鞘神经纤维的脱髓鞘及轴突缺失，与CIDP的表现一致。脊髓表现为前角神经元缺失、皮质脊髓柬轴突缺失以及前柬与侧柬的大量吞噬细胞，提示为ALS。在上述患者中，脱髓鞘性多发性
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