临床资料　　患者，男，44岁。主因双足、双手皲裂、溃疡、挛缩伴疼痛40余年、加重2年，于2015年1月13日就诊。患者2岁时，无明显诱因双手出现红斑、鳞屑伴瘙痒，随后双足出现类似症状，于当地医院按“鹅掌风”给予相关治疗（具体不详），症状无缓解且进行性加重。双手指、双足趾逐渐挛缩，双手指关节僵硬，屈曲状固定，不能抓握，足趾、足跖角化增厚；近2年，双足症状进一步加重，且右足跖溃烂，影响行走。1年前，于当地医院诊断为双下肢坏死，建议截肢治疗，患者拒绝。患者父母非近亲结婚，家族中无类似症状。患者自发病来听力、读说能力正常，无明显脱发、口腔溃疡及智力障碍，其余皮肤正常，发汗功能良好。皮肤科情况：双手掌、手背、指背见弥漫性蜡黄色或黑褐色角化斑块，境界不清，其上凹凸不平，双手指挛缩畸形，仅残存第一指节，呈屈曲状，指甲增厚、浑浊（图1a）。左足跖弥漫性角化增厚，表面可见蜡黄色、黑褐色角化斑块，未见破溃、渗出及出血，足趾末端挛缩畸形（图1b），右足跖溃烂，有恶臭味，可见较多渗出、痂皮及新生肉芽组织，痂皮剥脱后出血明显，足趾末端趾节缩短，踝部皮肤呈黑褐色（图1c）。身体其他部位正常，未见类似损害。右足跖皮损组织病理示：角化过度，表皮增生，可见片状表皮均质改变、坏死及细胞间海绵水肿，真皮乳头水肿，真皮见小血管扩张，内皮细胞呈钉突样改变（图2）。因患者拒绝，未行X线检查。双下肢及踝关节CT平扫提示：双踝关节及足部感染，以右侧为甚；双下肢血管超声检查提示双下肢动脉硬化样改变。根据患者病史及各项检查结果，诊断为残毁性掌跖角皮症。给予患者换药并建议截肢治疗，患者拒绝，后失访。