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目的：分析儿童先天性梨状窝瘘(CPSF)的成因、临床及影像学表现，提高对其的认识。方法回顾性分析23例经术后病理证实 CPSF 患儿的临床和影像学资料。结果23例患儿中16例以左颈前反复肿痛就诊，其中6例曾误诊为甲状腺脓肿并手术；7例以颈前肿块入院。全部患儿超声显示患侧甲状腺弥漫性肿大伴不均匀占位，部分合并分隔性液性暗区，或颈深部软组织感染，无确诊梨状窝瘘者；食管钡餐造影直接确诊瘘管8例；未明确看到瘘管者行 CT 扫描及图像后处理，明确诊断4例，可能性7例，未考虑者4例，后全部经病理证实。结论超声、食管吞钡造影和 CT 扫描的综合运用可提高儿童梨状窝瘘诊断的敏感性和正确率。