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目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自2006年6月至2013年6月本院收治的15例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料,一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症;6-12个月后,行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术;记录术后并发症的发生情况,并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功,平均住院时间10.5 d,平均出血量30 mL,术后出现小肠结肠炎2例;无肠吻合口瘘、切口感