肌萎缩侧索硬化的分子遗传学和发病机制进展

来源 :中国老年学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：hzy11

【摘要】

：

肌萎缩侧索硬化(ALS)主要累及大脑皮质、脑干、脊髓前角等处的运动神经元,导致运动神经元细胞死亡。发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者于病后3~5年死亡。其病因与发病机制尚

【作者】

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孙梅影丁卫江

【机构】

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南昌大学第二附属医院

【出处】

：

中国老年学杂志

【发表日期】

：

2014年1期

【关键词】

：

肌萎缩侧索硬化遗传基因自身免疫

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肌萎缩侧索硬化(ALS)主要累及大脑皮质、脑干、脊髓前角等处的运动神经元,导致运动神经元细胞死亡。发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者于病后3~5年死亡。其病因与发病机制尚不明确〔1〕。现将近年来ALS分子遗传学及发病机制研究的新进展综述如下。1遗传基因1.1家族性ALS(FALS)的遗传基因FALS目前主要有12个亚型:ALS1~ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、X性连锁遗传的ALS、关岛型ALS-Parkinson-痴呆综合征、进行性下运

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