【摘 要】
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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,特征是类肺泡表面活性物质在肺泡内的沉积,关于其发病机制不甚清楚。但是从对缺乏粒-巨噬细胞集落刺激
【机 构】
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浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科,浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科,
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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,特征是类肺泡表面活性物质在肺泡内的沉积,关于其发病机制不甚清楚。但是从对缺乏粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)转基因小鼠的研究,以及测得抗GM-CSF抗体,偶然发现了PAP更深入的分子学机制。本文就GM-CSF在PAP发病机制和治疗方面的进展作一综述。
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by deposition of alveolar surfactant in the alveoli, and its pathogenesis is poorly understood. However, from a study of transgenic mice lacking granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) and anti-GM-CSF antibodies, a more in-depth molecular mechanism of PAP was discovered . This article reviews the progress of GM-CSF in the pathogenesis and treatment of PAP.
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