靶向巨核细胞的原发性骨髓纤维化分化治疗

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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)是一种由造血干细胞异常引起的骨髓增殖性疾病。20%的患者可能发展为急性巨核细胞白血病。在患者的骨髓和外周血中发现大量异常分化的巨核细胞和其前体细胞。诱导该类细胞分化能够缓解甚至治愈此疾病。巨核细胞的分化与转录因子 GATA1、以及 JAK2/STATs、RhoA/ROCK/MLC2、PI3K/AKT/mTOR、NF κB等信号转导通路密切相关。本综述将讨论 PMF患者的巨核细胞分化调控机制以及分化治疗研究进展。
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