【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝脏疾病,多见于中年女性,以肝内小胆管破坏及血清抗线粒体抗体（AMA）阳性为特征。B细胞、CD4~＋和CD8~＋T细胞针对丙酮酸脱氢酶复
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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进行性自身免疫性肝脏疾病,多见于中年女性,以肝内小胆管破坏及血清抗线粒体抗体（AMA）阳性为特征。B细胞、CD4~＋和CD8~＋T细胞针对丙酮酸脱氢酶复合体E2（PDC-E2）反应的抗原表位均参与PBC的发病,尤其是B细胞免疫在PBC的发病机制中发挥了重要作用。熊去氧胆酸（UDCA）具有促进胆汁分泌、保护肝细胞的作用,是唯一经美国食品和药物管理局（FDA）批准的治疗PBC的药物,早期、中剂量、长期应用可延缓疾病进展,提高长期生存率,但高达40%的患者对UDCA应答欠佳
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