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目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征，进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热，均有脾肿大，2例为巨脾，9例同时肝肿大；4例患者发病时伴随消化系统症状；13例患者均表现为血象3少或2少；7例有高甘油三酯血症，4例有低纤维蛋白原血症；8例患者出现铁蛋白升高，其中4例高于2000ug／L，并伴有多器官功能衰竭；4例患者进行外周血流式细胞术分型，NK细胞均明显低于正常；所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多，比例为2．O％～18．0％