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目的
分析SSc合并三叉神经病变(TN)的临床特点、免疫学异常及预后,提高临床医师对SSc并发TN的认识。
方法对2009年1月至2019年7月在北京大学人民医院确诊为SSc合并TN的5例患者临床资料进行回顾性分析。
结果本研究5例及文献报道8例患者中,男性2例,女性11例,平均年龄(50±9)岁。TN可早于、同时或在SSc确诊之后出现。以雷诺现象(100%,13/13)、肺部受累(75%,9/12)及食管功能异常(60%,6/10)为主要表现。12例患者行瞬目反射试验,10例阳性。92%(11/12)血清ANA阳性,40%(4/10)抗Scl-70抗体阳性,36%(4/11)抗RNP抗体阳性,43%(3/7)患者ESR升高,57%(4/7)患者血清免疫球蛋白升高。主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,神经系统症状逐渐改善,无进展。
结论SSc病情活动时出现TN,且易合并雷诺现象、肺部受累及食管功能异常,伴有TN的SSc患者血清ANA、抗Scl-70抗体和抗RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验可以辅助SSc检测三叉神经感觉支病变。积极治疗原发病可以控制疾病的进展。