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同胞3人有中枢神经系统障碍,其中两例支链氨基酸代谢紊乱对生物素起反应。1例是由于缺乏丙酸-辅酶A羧酶(PCC)引起丙酸血症,另1例......
小宝宝的出生给小家庭带来了无限的欢乐,同时也给年轻的父母带来了一定的压力。小宝宝还不会说话,当他病了的时候,父母怎么才能知......
谷氨酸是二羧基氨基酸,属非必需氨基酸。近年来人们广泛地研究了谷氨酸在体内的代谢途径(如图1)。同时还发现了许多氨基酸代谢病(......
