【摘 要】
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SAPHO综合症为少见病,是Synovitis滑膜炎、Acne痤疮、Pustulosis脓疱病、Hyperostosis骨质增生和Osteitis骨炎的字头缩写.病因及发病机制不清楚.假说有低毒力病原体感染,如短
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SAPHO综合症为少见病,是Synovitis滑膜炎、Acne痤疮、Pustulosis脓疱病、Hyperostosis骨质增生和Osteitis骨炎的字头缩写.病因及发病机制不清楚.假说有低毒力病原体感染,如短小棒状杆菌(Propionibacterium acnes)是与人共生的细菌,本身无害,但可触发免疫反应,引起系列病理变化.可产生微生物决定物,后者通过Toll-like receptor2可激活内源性免疫反应.
国内多为女性发病,60%合并手足脓疙疮,为主要皮肤病变,但也可以表现为严重的痊疮,后者则多为男性,有时也可以与银屑病合并。90%以上有胸锁关节炎,及增生硬化,甚至骨性融合,也可以同时侵犯胸骨。肋骨及胸锁之间的韧带,导致韧带骨化。如果行核素骨扫描,表现为胸锁骨的高吸收区,形成所谓“牛头征”。部分累及脊柱、骸骼关节及四肢骨与关节。脊柱可以表现为多中心硬化,MRI上表现为多灶性长T1长T2信号,可累及椎间盘,使椎间隙变窄。骸骼关节表现与强直性脊柱炎的骸骼关节炎类似,不能区分。也可表现为多中心骨髓炎,主要表现为多骨慢性骨髓炎,但不形成明显的脓肿,主要表现为骨皮质硬化,骨膜增生,骨外形增大,不能培养出细菌,即所谓免疫性骨髓炎。本病表现典型,具有显著特征,容易诊断。需要与化脓性骨髓炎、传染性前胸壁关节炎、传染性掌跖脓疤疮、掌跖皮肤角化病(Vidal-Jacquet syndrome)、特发性泛发性骨质增生症(DISH)、维生素A治疗的骨关节表现等鉴别。
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