原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。近年来诊断为PBC越来越多,但其发病机制至今仍未完全阐明,治疗上也缺乏特异手段,西医常用熊去氧胆酸(UDCA)及对症治疗。近年来,有关原发性胆汁性肝硬化中医药临床诊治的报道不断增加,本文通过介绍证候证型调查、辨证论治和辨病论治的研究进展，认为 PBC起病隐匿，尚无特效治疗，目前UDCA仍是被批准用于治疗PBC的唯一有效药物，但UDCA对于早期患者有一定的疗效，而终末期只能采取肝移植的办法。中医药运用整体观念治疗PBC在改善症状、生化学及有效率方面疗效确切，目前一般认为中西医结合治疗优于单纯西药治疗。但中医药在临床诊治PBC中，尚有许多方面需进一步加于完善。首先，传统中医无PBC的病名，对其疾病证候特征无相关描述，近年来国内越来越多的文献对其证候证型进行调查，但观察的病例数相对较少，而且集中于某一地区，不具有广泛的代表性，亟需大规模的囊括全国各地的证候证型调查来明确PBC的的发病特点、证型变化及演变规律，制定符合中医辨证论治规律的规范化的证型诊断标准及疗效评定方法;其次，目前的临床报道中辨病治疗居多，与中医辨证论治的基本治疗理念不符，应强调在辨证论治的基础上适当辨病治疗;再次，目前的临床报道中较少对不同阶段PBC分别加以研究，而PBC病程漫长，从临床前期到无症状期，再到临床症状期，最后到肝功能不全期，临床表现繁杂，在病程的不同阶段分别归属于“黄疽”、“胁痛”、“鼓胀”、“积聚”、“水肿”、“血证”、“痹症”、“泄泻”、“虚劳”以及“皮肤痉痒”等中医病证，既可表现为某一病证，又可表现为数个病证同时兼有，这就要求根据疾病不同阶段的不同特点，采用不同的治疗用药，系统的研究不同阶段应采用的个体化治疗，以期建立一个多阶段多层次的辨证论治体系。此外，目前能深入阐述对PBC有效中药的作用机理的研究尚不多，建议加强能够有效消除肝内小胆管炎症、缓解胆汁淤积的中药单药有效成分或组方的研究。